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III – ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

1 – ORIENTATION CLINIQUE DU DIAGNOSTIC :

 

2 – ORIENTATION PARACLINIQUE :


1 – ORIENTATION CLINIQUE DU DIAGNOSTIC :

La clinique peut le plus souvent poser le diagnostic. Les étapes de discussion clinique sont : (voir tableau II).

1-1. L’histoire évolutive de la lésion :

Elle est déterminée par l’anamnèse :

1-2. La sémiologie des lésions :

Dans 90 % des cas, cet examen clinique détermine le type d’angiome (37).

2 – ORIENTATION PARACLINIQUE :

(voir tableau III, IV, V, VI)

2-1. L’échographie doppler :

C’est un examen atraumatique, facile, peu coûteux, répétitif, intervient au stade de diagnostic, traitement et de surveillance.

Il permet de préciser : (51, 83, 100).

Cet examen nécessite une coopération du patient, et en pratique, elle ne peut être utilisée qu'après 18 mois.

2-2. Doppler pulsé :

Le Doppler pulsé permet de déterminer le débit artériel comparatif avec le coté sain (82, 83).

2-3. Doppler couleur :

Il différencie entre un hémangiome et une malformation veineuse (37,39,51).

2-4. Echographie :

2-5. La radiographie sans préparation :

Elle met en évidence :

2-6. L’artériographie – angiographie :

Elle est indiquée dans les malformations artério-veineuses dans un but diagnostic d’une part, d’autre part, elle est nécessaire dans un but thérapeutique : embolisation artérielle (39,46,51).

L’angiographie est nécessaire avant l’embolisation percutanée (39, 118).

2-7 – La phlébographie :

Elle est remplacée par l’écho-doppler et le scanner, néanmoins, elle conserve toujours l’indication préchirurgicale dans les malformations veineuses. Elle apprécie leurs aspects et surtout leurs points d’ébauche avec le réseau normal (39, 46).

2-8. La lymphographie :

La lymphographie conventionnelle a été remplacée par la lymphographie isotopique (51). Elle est indiquée en cas de suspicion de malformations lymphatiques isolées ou associées à d’autres anomalies vasculaires (83).

2-9. Le scanner :

Il décèle les localisations viscérales des HMG (37). Il apprécie l’extension en surface et en profondeur des malformations vasculaires. Il détermine le retentissement sur les structures voisines, les structures osseuses et l’éventuelle calcification (51). Il est facile à manipuler, mais il est non indispensable dans tous les cas et il est réservé à certaines indications.

2-10. L’IRM :

* Dernière née en imagerie médicale et ses indications se confondent avec celles du scanner (51).

* Elle présente, plus d’avantages, vu :

* Ses inconvénients :

- ne montre pas les calcifications (51),

- délimite mal certaines coulées malformatives des aponévroses graisseuses et musculaires.

Le choix entre ces dernières techniques est difficile et c’est le prix de l’examen qui va trancher entre les deux.

2-11. La biopsie :

Elle est rarement pratiquée, elle peut être utile en cas d’HMG congénital, tumeur trompeuse entièrement développée durant la vie intrautérine et qui pose un diagnostic différentiel avec les tumeurs congénitales du nouveau-né (9,37).

2-12. Bilan hématologique :

Fibrinogène, facteurs de coagulation, produit de dégradation de la fibrine (PDF), D. dimers, complexes solubles ; doivent être demandés dans certains cas : syndrome de Kasabach Merritt et au cours des poussées inflammatoires des malformations veineuses (37, 51).

2-13. Les examens spécialisés :

Ils seront demandés en fonction des localisations des malformations et des signes d’appels (voir fig1).

Ainsi, l’examen ophtalmologique, ORL, gynécologique, digestif avec les endoscopies éventuelles correspondantes seront demandés en fonction du siège (83).

L’examen orthopédique a un rôle de suivre les inégalités de longueur d’un membre (syndrome de Klippel Trenaunay), de voir le retentissement sur le rachis et intervenir au moment approprié (51).

Tableau II : Les caractéristiques des anomalies vasculaires

(J.B. Mulliken) (127,128).

Hémangiomes immatures

Malformation

Clinique :

* Généralement invisible à la naissance 30% présent sous forme de macule rouge ou pâle, avec télangiectasie. Prolifération post-natale et involution lente.

* Fille/Garçon : 3/1

Clinique :

* Toutes présentes à la naissance, peuvent ne pas être visibles.

* Croissance proportionnée, nombreuses poussées dues à des traumatismes, des infections ou des variations hormonales.

* Fille/Garçon : 1/1

Cellulaire :

Hyperplasie endothéliale, turnover accru des mastocytes.

Membrane basale feuilletée.

In vitro : formation de tube capillaire.

Cellulaire :

Endothélium plat, turnover normal.

Nombre normal de mastocytes

Membrane basale mince, normale in vitro : croissance endothéliale difficile.

Hématologique :

Piège à plaquette: thrombopénie (syndrome de Kasabach-Meritt).

Hématologique :

Stase primaire (veineuse), coagulopathie de consommation localisée.

Radiologique :

A l’angiographie : masse tumorale bien délimitée avec opacification lobulaire homogène et réseau équatorial homogène.

Radiologique :

A l’angiographie : lésions diffuses, pas de prise de contraste parenchymateuse

Faible débit : phlébolites, ectasie.

Haut débit : artères dilatées déroulées avec shunt artèrio-veineux.

Squelettique :

Rare " effet de masse " sur les os adjacents, hypertrophie rare

Squelettique :

Faible débit : distorsion, hypertrophie ou hypotrophie.

Haut débit : destruction, distorsion ou hypertrophie.

Tableau III : Stratégie d’exploration (83)

Angiomes superficiels

Examens complémentaires

* HMG immature : (régressif du nourrisson) * Néant

* Sauf si risque :

- Fonctionnel (examen ophtalmologique, ORL, articulé dentaire)

- Vital (fibroscopie laryngée, échographie du foie, plaquette (Syndrome de Kasabach-Merritt (SKM)).

* Angiome plan (malformation capillaire) * Néant

* Sauf si doute

- Klippel trenaunay : Radio mensuration, écho doppler.

- Sturge Weber : examen ophtalmologique, débit cérébral, scanner, IRM.

* Angiome veineux (malformation veineuse) * Scanner – IRM ++

* Bilan coagulation (préopératoire)

* Localisation cervico-céphalique : examen ophtalmologique, ORL, articulé dentaire.

* Localisation périphérique dont le Klippel trenaunay

++ écho doppler

+/- artériographie, phlébographie, lymphographie

* Lymphangiome (malformation lymphatique) - Echographie, scanner, IRM+

- Transillumination ++

* Fistule artério-veineuse et malformation artério-veineuse. Bilan de référence

++ échographie doppler pulsé : fistule artèrio-veineuse et débit comparatif.

++ artériographie : architecture

scanner, IRM

échographie cardiaque, débit cardiaque.

 

Tableau IV : Les moyens non invasifs du diagnostic (39)

Technique

Intérêt

Echographie doppler Analyse des artères, les veines et recherche des fistules artério-veineuses.
Doppler couleur Différencier HMG et malformation veineuse.
Doppler pulsé Donner un débit artériel (comparatif avec le côté sain).
Echographie Utile pour malformation lymphatique macrokystique.
Radiographie simple Etat osseux, phlébolites.
Panoramique et radiographie profil Evaluer les béances.
Scanner Extension des lésions à caractère ± vasculaire, état osseux.
IRM Extension des lésions, reconnaissance d’une malformation vasculaire ou artério-veineuse.

 

Tableau V : Place des angiographies (39)

Technique

Intérêt

Artériographie En cas de malformation artério-veineuse : nécessaire pour embolisation par voie artérielle.
Phlébographie Quelques indications de plus en plus limitées dans les dysplasies veineuses des membres inférieurs avant chirurgie.
Angiographie par ponction directe. Malformation veineuse ou malformation lymphatique : avant embolisation percutanée.

 

Tableau VI : Hiérarchie des examens dans les cas difficiles (51)

 

HMG

Capillaire

MAV

Veineux

Lympha-tique

Doppler artériel et veineux

-

-

+++

+++

-

Echographie

++(foie)

-

-

++

+++

Scanner

++(orbite, foie)

++ Sturge weber

+

++

++

IRM

-

++ Sturge weber

+

+++

+/-

Artériographie

-

-

+++

+/-

-

Phlébographie

-

-

+/-

+++ (membres)

-

Angiographie isotopique

-

-

-

+

++


Confirmation clinique du diagnostic

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Confirmation et bilan d'extension adapté

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Fig1 : Arbre décisionnel devant une malformation vasculaire superficielle (40)

 

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