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IV – HEMANGIOMES

1 – DEFINITION :  
2 – ETIOPATHOGENIE :  
3 – EPIDEMIOLOGIE :  
4 – Hémangiomes cutanés : 4-1. Aspect clinique :
  4-2. Aspect évolutif :
  4-3. Aspect histologique :
  4-4. Les complications :
  4-5. Les formes graves :
  4-6. Diagnostic différentiel :
  4-7. Les moyens de diagnostic :
5 – Hémangiome viscéral :  
6 – Hémangiome et malformations associées:  
7 – Conduite à tenir :  
8 – Traitement :  


1 – DEFINITION :

L’hémangiome (HMG) est une prolifération hyperplasique transitoire du mésenchyme angioformateur, formée, d’une grosse masse cellulaire avec multiplication cellulaire endothéliale alimentée par des néovaisseaux (13,16).

2 – ETIOPATHOGENIE :

L’origine de l’HMG et les stimulus angiogéniques modulant la prolifération rapide et ensuite l’involution ont fait l’objet de nombreuses études, aboutissant à des théories qui se complètent ou s’affrontent.

2-1- L’origine de l’hémangiome :

Certains auteurs pensent que les HMG sont d’origine embryonnaire : reliquat mésodermique des précurseurs de l’arbre vasculaire (15,26).

Certains auteurs suggèrent que ces HMG seraient dus à une dysrégulation, dans le contrôle de la croissance endothéliale (62), elle même pourrait être provoquée par l’infection par le papillomavirus (15, 114).

2-2- La prolifération :

Trois théories ont été évoquées :

2-2-1- Théorie de l’angiogénèse :

La formation de néovaisseaux est sous le contrôle, de cellules endothéliales, seules (62).

En présence d’un stimulus de l’angiogénèse, les cellules endothéliales des néovaisseaux, accomplissent le programme de prolifération.

Certains auteurs mentionnent que l’héparine sécrétée par les mastocytes est un stimulus puissant de la migration de cellules endothéliales capillaires qui est une étape importante de l’angiogénèse (62, 72).

Elles modulent également plusieurs facteurs angiogénique dont le " Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) (32, 166).

2-2-2. Théorie hormonale :

Certains auteurs ont révélé : des niveaux élevés de la 17-b œstradiol chez les enfants présentant un HMG (154).

Un grand nombre de récepteurs de l’œstradiol au niveau du tissu provenant d’HMG en phase proliférative (154).

Ces données biologiques mettraient le point sur le rôle hormonal dans la prolifération des HMG.

2-2-3. Théorie virale :

Certains auteurs ont postulé le rôle du papillomavirus dans la prolifération des HMG (15, 114).

2-3. L’involution :

Certains auteurs expliquent l’involution par l’acquisition d’une immunité capable de détruire le virus infectant (15).

D'autres pensent qu’il y a une diminution des mastocytes au sein de l’HMG entraînant une diminution de sécrétion de l’héparine stimulant de l’angiogénèse (72).

3 – EPIDEMIOLOGIE :

L’HMG est la tumeur la plus fréquente de l’enfant. Il touche 10 – 12% des nourrissons (37). Il est présent chez 30% des prématurés de moins de 1800 grammes (128).

Sa présence à la naissance est difficile à cerner et les données de la littérature sont discordantes sur ce point :

Ces différences sont dues à l’insuffisance de l’examen cutané en maternité, et à l’imprécision de l’anamnèse recueillie auprès des parents (51).

Il touche le plus souvent l’enfant de sexe féminin que de sexe masculin (37). Cette prépondérance féminine varie selon les séries pour MALEVILLE (115) et SAMET (153) le sexe ratio est de 2 (F)/ 1 (G), pour BOWERS il est de 3 (F)/1(G) (10).

Il est de 5(F)/1(G) dans une série de 25 cas d’HMG graves (50).

Certains pensent que cette prépondérance féminine est due au fait que les consultations des parents de nourrissons féminins sont plus fréquentes, vu qu’ils attachent plus d’importance à leur devenir esthétique (57).

L’incidence est plus grande chez l’enfant blanc (1,7%) que chez l’enfant noir (0,6%) (115).

Enfin, il ne semble pas y avoir de facteurs héréditaires (10, 128).

 

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4 – Hémangiomes cutanés :

4-1. Aspect clinique :

4-1-1. Formes cliniques :

Trois formes d’hémangiomes immatures peuvent être distinguées :

4-1-1-1. HMG cutané tubéreux :

Il est purement cutané constitué d’une nappe rouge d’abord lisse puis saillante, brillante, posée sur une peau saine, c’est " la fraise " du langage populaire (46), terme véhiculé au 18ème et 19ème siècle, né de la croyance d’Hypocrate, que la mère pouvait marquer de ses envies son fœtus en gestation (51).

fig2

fig3

4-1-1-2. HMG sous cutané :

Il constitue une tuméfaction sous-cutanée, saillante, chaude, sous une peau saine ou discrètement bleuté et/ou télangiectasique (37).

fig4

4-1-1-3. HMG mixte :

Il associe une composante tubéreuse et une composante sous cutanée c’est l’aspect le plus fréquemment rencontré. Les ¾ des HMG évoluent sur ce mode (51).

fig5

La nappe tubéreuse apparaît la première, la composante sous cutanée se développe secondairement et soulève en la débordant, la zone rouge (37).

4-1-2. Le siège :

Il est ubiquitaire (103), pas de localisation élective (37). La localisation cervicocéphalique paraît plus fréquente dans certaines études, elle varie de 49% à 75% (48, 57,115,153). Ceci, peut être expliqué par la fréquence élevée des consultations des parents " inquiets ", pour des lésions cervicocéphaliques inesthétiques.

4-1-3. Le nombre :

Le nombre de lésions vasculaires est très variable. L’HMG est souvent unique, peut être multiple, en général 2 ou 3 éléments, exceptionnellement plus (51). Parfois l’hémangiome cutané est profus réalisant le tableau d’hémangiomatose miliaire diffuse du nouveau-né, caractérisé par des dizaines voir des centaines de petites lésions angiomateuses éruptives inquiétantes, car fréquemment associées à des localisations viscérales (80, 172).

4-1-4. La taille :

Tout peut se voir depuis le petit HMG minuscule jusqu’à la lésion gigantesque (51). Les HMG de taille inférieure à 3 cm sont les plus fréquents, selon les études, sa fréquence varie de 57 à 80% (10,57,115,153). Les formes étendues sont rares (51).

4-2. Aspect évolutif :

L'HMG peut être absent ou présent à la naissance, dans ce cas il peut prendre différents aspects : halo-érythémateux, halo anémique, zone bleutée, télangiectasie ou petites papules érythémateuses regroupées (103).

Les lésions initiales peuvent être confondues avec d'autres types de lésions : nævus anémique, angiome plan, ecchymose, tâche mongoloïde, etc. ..). Ces lésions passent le plus souvent inaperçues, puis l'HMG explose dès les premiers jours de la vie, ou les premières semaines (105).

L'HMG est une lésion dynamique ayant un mode évolutif particulier triphasique (voir fig6) :

4-2-1. Le premier stade : La phase de croissance :

Elle dure au maximum 3 mois (103), mais peut se prolonger jusqu'à le 6ème mois pour la composante tubéreuse ou jusqu'à 8ème–10ème mois pour la composante sous cutanée (13, 105). Durant cette période :

- 80% double leur taille initiale

- 5% triple

- inférieur à 5% se développent de façon dramatique mettant en jeu le pronostic vital, esthétique ou fonctionnel (103).

4-2-2. Le deuxième stade : La phase de stabilisation :

A partir du 6ème - 8ème mois l'angiome se stabilise quelque soit sa taille ou son siège jusqu'à 18ème - 20ème mois (104).

4-2-3. Le troisième stade : La phase d'involution :

Elle est lente et progressive. La composante tubéreuse palit en premier et la composante sous cutanée s'affaisse plus lentement parfois incomplètement (105). Cette phase résolutive s'étend de l'âge de 12-18 mois à 5 - 6 ans (104,105). La régression totale est la règle dans près de 80% des cas, après l'âge de 6 ans (103,128).

La courbe évolutive des lésions sous-cutanées est retardée de quelques mois par rapport à celle des lésions tubéreuses, la régression en est plus lente et plus incomplète (104).

Dans les formes non compliquées localement et de volume relativement limité, la séquelle à long terme est limitée à :

 

Fig6 : Evolution triphasique de l’hémangiome

4-3. Aspect histologique :

La lésion est située dans le derme et/ou l'hypoderme expliquant les aspects cliniques différents tubéreux, mixte et profond (182).

* A la phase précoce : la lésion est très cellulaire (HMG est dit cellulaire ou immature) constituée d'une prolifération de cellules endothéliales et péricytaires, tassées les unes contre les autres, autour de lumières virtuelles visibles en microscopie électronique ou après coloration des fibres de réticuline. Ces cellules forment des amas ou lobules distincts, contenant de nombreux mastocytes et souvent centrés par un vaisseaux plus volumineux afférent ou efférent (167).

* A la phase d'état et de stabilisation : La cellularité de la lésion diminue. La lumière des capillaires ainsi que leur paroi sont mieux visibles, de même que les artères efférentes et afférentes (182).

* A la phase de régression : Le nombre de capillaire diminue et est remplacé soit par un tissu fibreux ou par des adipocytes, réalisant l'aspect d'un angiolipome (182). Les formes d'HMG superficielles ulcérées peuvent être difficiles à distinguer histologiquement d'un bourgeon charnu inflammatoire exubérant où la lobulation est, cependant, en général moins marquée. De même, le granulome pyogénique a un aspect histologique superposable à celui d'un HMG en phase d'état (26, 182).

4-4. Les complications :

4-4-1. Local :

4-4-1-1. La nécrose :

Elle peut être spontanée ou induite par des conduites thérapeutiques intempestives (neige carbonique, isotope radioactif, sclérothérapie), gestes pratiquement abandonnés aujourd'hui (104).

fig7

La cause de la nécrose spontanée n'est pas connue, mais on peut imaginer que l'apport sanguin ne suffit pas à la demande de cette tumeur en croissance. Certaines cytokines dont le Tumor Necrosis Factor (TNF) paraissent également jouer un rôle (16, 51). Cette nécrose donne une tâche noirâtre avec une croûte centrant la lésion (13). Elle survient sur un HMG superficiel, tubéreux ou mixte jamais sur un HMG sous cutané (51).

La nécrose accélère le processus de régression avec cependant survenue d'une cicatrice souvent indélébile (46). La nécrose ne contre-indique pas le traitement par injection de corticoïde (51).

4-4-1-2. L'ulcération :

Elle est secondaire à la nécrose, elle est souvent douloureuse et expose à la surinfection, au saignement et au risque cicatriciel (46).

fig8

4-4-1-3. La surinfection :

Elle est souvent une complication de l'ulcération mais elle peut parfois survenir de façon primaire en particulier à la région anale ou périorale (7,51,128).

Elle se manifeste par un écoulement purulent provenant de l'ulcération, ou par une cellulite périlésionnelle.

En présence de fièvre et de symptômes constitutionnels, la possibilité d'un sepsis ou d'une ostéomyélite sous jascente, doit toujours, être évoquée.

4-4-1-4. Le saignement :

C'est une complication peu fréquente (115) et se manifeste habituellement par un suintement veineux d'un HMG ulcéré et rarement suite à un traumatisme d'un HMG intact (16).

Généralement, il n'y a pas un risque d'hémorragie majeur, car la structure hémodynamique de l'HMG est de type capillaire (105).

4-4-1-5. L'extension :

Soit en surface, soit surtout en profondeur, le préjudice esthétique ou fonctionnel peut être mis en jeu surtout pour les localisations cervico - céphaliques. Une surveillance stricte s'impose dans les premiers mois (46).

4-4-2- Systémique :

4-4-2-1- L'insuffisance cardiaque :

Elle complique le plus souvent un HMG hépatique (50), mais elle peut survenir en présence d'HMG multiples ou d'HMG cutanés volumineux (51). Ces trois situations sont sources d'hémo-détournement, ils rompent l'équilibre hémodynamique, il en résulte une insuffisance cardiaque (IC) à haut débit avec cardiomégalie comme au cours des shunts artérioveineux (128). Le traitement dans ce cas doit viser la défaillance cardiaque (restriction liquidienne, diuritique, digitalique) d'une part, et d'autre part le blocage de l'évolutivité de l'HMG par les corticoïdes (38,51).

L'insuffisance cardiaque associée à l'hypoxie sont des facteurs d'hypotrophie sévère majorée par une corticothérapie prolongée.

En cas d'échec thérapeutique, le pronostic est très sombre et le décès peut survenir.

4-4-2-2. La thrombopénie :

Se voit au cours du syndrome de Kasabach-Meritt qui est une forme particulière, grave d'HMG.

Ce syndrome associe, un angiome inflammatoire brutalement extensif, des lésions de purpura diffuses, et une thrombopénie sévère souvent inférieure à 10.000/mm3 avec des facteurs de coagulation habituellement normaux du moins au début. C'est une urgence dermato-pédiatrique (46, 128).

Le traitement repose sur les antiagrégants plaquettaires associés au traitement accélérant l'involution de l'HMG (corticothérapie, interféron a , etc. ) (38).

4-5. Les formes graves :

La gravité de l'HMG dépend du :

* Préjudice fonctionnel.

* Préjudice esthétique.

* Préjudice vital.

4-5-1. Les formes mettant en jeu le pronostic fonctionnel :

4-5-1-1. L'HMG périoculaire :

C'est la localisation palpébrale supérieure qui peut surtout menacer la fonction visuelle (34,105,131). Une obstruction de l'axe visuel pendant quelques jours est suffisante pour provoquer une amblyopie irréversible. Le strabisme peut accompagner l'amblyopie ou être causé par l'HMG lui même (13,51,46). Un HMG de la paupière supérieure peut entraîner, par un effet de masse, un remodelage, une déformation, une incurvation de la cornée, et engendre ainsi un trouble de la réfraction unilatérale (astigmatisme, myopie) parfois définitif (51,128).

Un prolongement de l'angiome superficiel, en intra-orbitaire et rétrobulbaire, repousse, refoule, déplace le globe, infiltre en les altérant les muscles oculomoteurs et comprime le nerf optique, entraînant une cécité (34,105). Certains auteurs ont décrit l'association d'un HMG périorbitaire à un HMG irien (28).

Une surveillance ophtalmologique est donc indispensable en cas d'HMG palpébral et toute atteinte même limitée de l'axe palpébral justifie une intervention thérapeutique (51,105,128).

fig 9

4-5-1-2.- L'HMG labial et des lèvres :

Les HMG labiaux et péribuccaux, quand ils sont volumineux, ont un retentissement grave sur l'articulé dentaire par effet de masse et par leurs pressions sur l'os, entraînant ainsi des troubles graves de l'occlusion (51).

La localisation la plus fréquente est la labiale supérieure c'est l'angiome "Tapir" qui peut effacer et allonger le philtrum médian et prendre un volume considérable entraînant un trouble de la succion (51,104). Il s'ulcère spontanément, fréquemment et précocement, ce qui accélère la régression spontanée mais laisse une marque cicatricielle mutilante (63). L'HMG de la lèvre inférieure à une tendance particulière à l'étirer, à la rendre hypotonique, perdant ainsi ses fonctions musculaires (51). L'atteinte labiale inférieure doit conduire à un examen ORL et un examen stomatologique surtout quand elle s'associe à une coulée angiomateuse cutanée au niveau du menton ou du cou. Ceci, afin de vérifier l'intégrité de la filière pharyngo-laryngée et d'éliminer une coulée alors asymptomatique d'angiome sous glottique (104,105). En absence de toute symptomatologie respiratoire, la surveillance est essentiellement clinique. En cas de doute, une exploration par radiographie cervicale standard en expiration et une tomodensitométrie s'impose (105).

Une prise en charge orthopédique et parfois même chirurgicale (maxillo-faciale) s'avère nécessaire après involution de l'angiome et à la sortie de la deuxième dentition (51).

4-5-1-3. L'HMG auriculaire :

L'HMG obstrue le conduit auditif externe et entraîne une otite externe avec suppuration chronique (51).

Les formes bilatérales obstruant le conduit auditif externe peuvent retentir sur la fonction d'audition et gênent ainsi l'acquisition du langage (105).

Une surveillance par des examens ORL est donc indispensable.

4-5-1-4. L'HMG ano-génital :

L'ulcération et la surinfection, sont la règle pour ce type d'HMG, vu la macération au contact des couches (7,51,104).

Il faut distinguer : les formes limitées à l'atteinte cutanée superficielle en dehors des zones orificielles, justifiables, de soins locaux et de changes plus fréquentes et les formes périorificielles franches (périméatiques et périanales) gênant la miction et la défécation et qui sont associées à des phénomènes hémorragiques locaux (104).

4-5-1-5. L'HMG périnarinaire :

Un HMG volumineux périnarinaire peut entraîner une obstruction nasale gênant la respiration (46).

4-5-1-6. L'HMG du cuir chevelu :

La localisation sur une des fontanelles n'accroît pas le risque de localisation intracrânienne, tout bilan systématique est inutile (13,51).

L'HMG du cuir chevelu peut laisser une alopécie circonscrite cicatricielle(51).

4-5-2. Les formes mettant en jeu le pronostic esthétique :

4-5-2-1. Angiome cyrano :

C'est l'HMG de la pointe du nez. La caractéristique anatomique de cet angiome est la composante sous-cutanée (11). Cette forme est menacée essentiellement d'une nécrose locale avec destruction des cartilages et des structures narinaires quand l'HMG est mixte (105) et d'une déformation irréversible des cartilages alaires et donc de la pointe du nez (11,51).

Le traitement chirurgical précoce entre 2 et 4 ans est indiqué pour cette localisation (11).

fig10

4-5-2-2. HMG des seins :

Un HMG cutané volumineux mixte ou sous cutané des seins peut comprimer l'ébauche mammaire et risque de perturber son développement ultérieur (51).

4-5-2-3. HMG profus du visage :

Les formes profuses en dehors des localisations périorificielles peuvent laisser des séquelles esthétiques majeures (105).

fig11

4-5-3. Les formes mettant en jeu le pronostic vital :

4-5-3-1. Le syndrome de Kasabach-Meritt: (S.K.M.)

Il est rare, et constitue une urgence dermato-pédiatrique grevée autrefois d'une lourde mortalité (5,51).

En absence de traitement 70% des cas évoluent vers la régression et la thrombose, mais 30% occasionnent un décès par complication régionale ou syndrome hémorragique par consommation (5).

La physiopathologie du SKM est encore mal comprise et se situe au carrefour des interrelations complexes entre cellules endothéliales (cellules normales, anormales, très immatures) et plaquettes sanguines (78).

Le SKM doit être réservé à l’entité spécifique du NRS. Il est clairement individualisé en 1940 par Kasabach et Meritt.

Il associe un angiome en croissance brutale et des manifestations purpuriques diffuses avec une thrombopénie sévère souvent inférieure à 10.000 plaquettes/mm3 disparaissant avec le traitement de l’angiome (51,78). L’HMG est le plus souvent de grande taille mais de petites lésions moins que 5 cm de diamètre ont été déjà décrites.

Ce syndrome évolue typiquement, en trois stades (78) :

ð Au début : l’HMG est d’apparence et de croissance normale.

ð Puis brusquement, il devient turgescent, inflammatoire avec augmentation rapide de volume.

ð Puis en quelques jours, les hémorragies réalisent une tuméfaction échymotique boursouflée.

Les éléments d’orientation du SKM (51) :

ð Les télangiectasies en surface.

ð Les veinules en sous-cutané.

ð La notion d’évolution explosive.

La thrombopénie au cours du SKM correspond à la séquestration puis à la destruction des plaquettes au sein de la masse volumineuse (51). Il s’agit donc d’un syndrome de consommation intralésionnelle de plaquettes avec peu ou pas de coagulation plasmatique et de fibrinolyse.

Depuis plus de 55 ans, le SKM est considéré comme une complication possible et grave des HMG du nourrisson, mais certains auteurs pensent qu’il s’agit d’une entité clinico-biologique et histologique (53, 54). En effet, le SKM ne survient pas sur un HMG immature classique, mais sur un hémangioendothélium kaposiforme ou un angiome en touffe (52,53,54).

Devant la suspicion d’un SKM, un bilan hématologique immédiat s’impose, comportant (51, 78) :

Si les plaquettes sont abaissées, on doit compléter le bilan par :

4-5-3-2. Forme miliaire disséminée :

Il s’agit de très nombreux HMG tubéreux de petites tailles (de 2 mm à 2 cm de diamètre) (51,80,172).

Elle s’associe fréquemment à une localisation viscérale notamment un HMG hépatique. Une multiplication des examens cliniques du nourrisson est nécessaire afin de dépister un symptôme anormal (gros foie, souffle hépatique, signe d’insuffisance cardiaque, dyspnée, tirage, stridor, difficulté de s’alimenter, saignement digestif, etc.) (37,51).

Un suivi régulier tous les 2 – 3 semaines est nécessaire (172).

4-5-3-3. HMG volumineux extensif :

Il peut entraîner une insuffisance cardiaque par haut débit sanguin (37).

4-5-3-4. HMG cutané associé à une localisation viscérale.

4-6. Diagnostic différentiel :

4-6-1. La lésion initiale :

Elle peut se confondre avec :

Ces deux lésions sont stables, ne régressent jamais et ne subissent aucune transformation évolutive.

4-6-2. Phase d’état :

Le diagnostic différentiel se pose surtout pour les HMG sous-cutanés.

L’évolution triphasique caractéristique permet dans les cas douteux de redresser le diagnostic.

* Le rabdomyosarcome embryonnaire (RMS) : Le RMS est le sarcome des tissus mous le plus fréquent chez l’enfant. Dans 2% des cas, le RMS est présent à la naissance.

Il s’agit d’une masse sous cutanée de croissance plus ou moins rapide (179). En cas de doute une biopsie pour un examen histologique et immunohistochimique s’impose.

* L’angiome en touffe : Il est, le plus souvent, acquis, tôt dans l’enfance, rarement, congénital. Il réalise des tâches et des plaques mal limitées, rouges parfois parsemées de papules et de petits nodules écarlates, le tout s’étale lentement et persiste (52).

Histologiquement, cette lésion est caractérisée par des touffes vasculaires éparpillées dans le derme superficiel et surtout profond, disposées en " grenaille de plomb " (52).

* Le nævus de Spitz : Il s’agit d’un naevus mélanocytaire. Il se présente comme une tumeur papulo-nodulaire isolée fréquemment à la face ou aux extrémités, de teinte rose chamois de diamètre inférieur à 1 cm.

C’est une lésion fixe et l’examen histologique fait le diagnostic (1).

* Les malformations capillaires : Sont des lésions érythémateuses présentes à la naissance et qui n’ont pas tendance à régresser (103).

* Malformations capillaro-veineuses : Tuméfactions bleutées qui augmentent de taille lors des cris ou d’un effort (103). Il s’agit de lésions fixes, ne régressant jamais.

* Malformations artério-veineuses : Tuméfactions érythémateuses battantes, chaudes et soufflantes, d’extension progressive non réversibles (103).

* Phlébectasies et cavernomes : Ce sont des éctasies veineuses pures, en dérivation sur un axe veineux de drainage, réalisant une tuméfaction bleutée molle sous cutanée. L’écho-doppler et le doppler couleur redressent le diagnostic (39,46,84).

4-7. Les moyens de diagnostic :

* Clinique : le diagnostic de l’HMG est essentiellement clinique, repose sur l’inspection et l’histoire évolutive de la lésion.

* Paracliniques : Les examens complémentaires sont inutiles sauf pour les cas exceptionnels :

Dans ce cas deux examens sont indispensables (40, 83) :

 

Début

 

5 – HEMANGIOME VISCERAL :

Les localisations viscérales sont rares, elles s’associent habituellement à un ou plusieurs HMG cutanés.

La recherche systématique par des investigations multiples des localisations viscérales devant tout HMG cutané est injustifiable sauf pour l’HMG miliaire où les examens cliniques et paracliniques sont systématiques (37).

L’HMG viscéral peut être d’expression clinique muette et de découverte fortuite, mais habituellement il est exprimé par des symptômes graves mettant en jeu dans certains cas le pronostic vital (51).

Il doit être recherché systématiquement devant la présence d’une symptomatologie d’appel. L’HMG viscéral subit la même évolution que l’HMG cutané et régresse spontanément. La thérapeutique n’est indiquée que lorsque le pronostic vital est mis en jeu (37).

5-1. L’HMG sous glottique ou l’HMG de la filière laryngo-trachéale :

C’est une entité rare, mais c’est la cause la plus fréquente de dyspnée laryngée du nourrisson (129,142). Elle doit être recherchée, devant un HMG cutané volumineux de la lèvre inférieure et de la face antérieure du cou (105). Dans ces cas, il convient d’être vigilant quant au cri, à la respiration, à l’existence d’une toux sèche, ou rauque, d’un stridor, d’une dyspnée, d’un tirage, d’une difficulté à téter, etc. (37).

Ces symptômes doivent conduire à la recherche d’une localisation laryngée par une radiographie standard du larynx, une laryngoscopie directe suivie d’une trachéoscopie (142).

L’urgence thérapeutique appelle dans les formes extrêmes à la trachéotomie ou à la pose d’une sonde endotrachéale. Ce geste, est immédiatement associé à une corticothérapie par voie générale, à la dose de 3 – 6 mg/kg/j, destinée à lever l’obstacle respiratoire et à pouvoir permettre dans les semaines qui suivent l’ablation de la trachéotomie ou de la sonde endotrachéale (129).

5-2. L’HMG hépatique :

Le plus souvent associé à une forme cutanée. Il est suspecté devant la présence de signes d’insuffisance cardiaque (8,105).

L’échotomographie confirme le diagnostic, le scanner et surtout l’IRM n’est indispensable que si l’échographie est d’interprétation difficile ou dans un but préthérapeutique (37,105).

5-3. Les autres localisations :

Les autres localisations (encéphalique, pulmonaire, digestive) sont extrêmement rares.

Les HMG viscéraux se localisent par ordre de fréquence au niveau du larynx, foie, poumon, appareil urogénital et système nerveux central (50).

6 – HEMANGIOMES ET MALFORMATIONS ASSOCIEES :

Il est impossible de dire si elles sont fortuites ou non, en l’absence de compréhension du phénomène qui est à l’origine de cette angiogénèse pure et temporaire, régressive qui caractérise les HMG.

Les malformations peuvent toucher divers organes, mais habituellement l’HMG est proche, voir exactement en regard, et qui est généralement extensif (37). Certains ont décrit :

* Des malformations de la fosse postérieure (malformation de Dandy Walker, kyste arachnoïde) du cervelet (hypoplasie cérébelleuse, hypoplasie vermiènne) (143).

* Des malformations oculaires (microphtalmie, cataracte congénitale etc.).

* Des anomalies artérielles (coartation de l’aorte dilatation des vaisseaux du cou) (89,176).

* Des anomalies sternales (agénésie sternale, fente sternale, sinus dermique médian presternal (89).

* Un Dysraphisme spinal peut se voir au cours des HMG de localisation sacral (73).

* Des anomalies uro-génitales anales peuvent se voir au cours des HMG du dos ou des membres (37).

L’HMG peut s’associer à diverses anomalies réalisant un syndrome polymalformatif.

Le PHACE syndrome (Posterior fossa brain malformations, Hemangiomas, Arterial anomalies, Coarctation of the aorta and cardiac defects, and Eye abnormalities) (64) associe un HMG céphalique extensif, anomalies de la fosse postérieure, anomalies artérielles et coartation de l’aorte, anomalies oculaires.

Ces malformations sont rares (51). Une investigation systématique devant des HMG extensifs cervico-céphaliques, ou de la région lombosacrée, ou de la face antérieure du thorax, est discutée.

Ces malformations sont pour beaucoup visibles dès la pèriode néonatale ou rapidement symptomatiques, ce qui décide des explorations à demander pour les préciser (37).

7 – CONDUITE A TENIR :

La majorité des HMG vont régresser spontanément sans laisser de séquelles importantes et ceci doit dicter l’attitude thérapeutique.

Une attitude conservatrice non interventionnelle est le plus souvent indiquée. Il faut bien expliquer aux parents que le risque cicatriciel associé à la chirurgie, la radiothérapie, la cryothérapie ou l'injection d’agents sclérosants est plus élevé que celui associé à l’involution spontanée de l’HMG (38,51,128).

Les parents sont le plus souvent inquiets et se posent beaucoup de questions quant à la nature, l’évolution et l’issue esthétique de l’HMG. L’impact psychosocial peut être important. Il faut donc les réassurer, donner l’information attendue et les convaincre de cette attitude thérapeutique. Ceci serait faisable par la réalisation d’une consultation multidisciplinaire réunissant dermatologues, pédiatres, radiologues et chirurgiens ou par la démonstration des photos " avant - après " d’autres enfants ayant présenté un problème similaire.

fig12

fig 13

Des visites régulières sont nécessaires pour le suivi de l’HMG et également pour le support psychologique des parents (51,122,127,128).

Il ne faut pas oublier de mentionner que cette pathologie n’est pas transmise de façon héréditaire et n’est pas reliée à une insulte survenue, pendant la grossesse.

Le dogme de l’abstention thérapeutique reste vrai pour la majorité des HMG. Mais, il existe des formes graves 10 à 20% (50) du fait de leur étendue, de leur forme, de leur siège ou encore du fait des rares localisations viscérales.

Toutes ces formes nécessitent une exploration adaptée et un traitement accélérant l’involution.

8 – LE TRAITEMENT :

8-1. Traitement accélérant l’involution de l’HMG :

8-1-1. La corticothérapie :

8-1-2. L'interféron Alpha :

8-1-3. La cyclophosphamide :

8-1-4. La cryothérapie :

8-1-5. La radiothérapie :

8-1-6. La compression :

8-1-7 - L'embolisation :

8-1-8. Le laser :

8-1-9. La chirurgie :

8-2 - Traitement des complications :

8-2-1 - Locales :

8-2-2. Générales :

8-3. Traitement des séquelles :

 

Début


8 – LE TRAITEMENT :

Vingt pour cent des HMG vont être traités, soit en phase de croissance du fait d’une poussée alarmante afin de la bloquer et d’accélérer la régression, soit au stade de séquelles afin de les effacer ou de les améliorer (37,50).

8-1. Traitement accélérant l’involution

de l’HMG :

8-1-1. La corticothérapie : C’est le traitement de première intention des HMG.

8-1-1-1. Mécanisme d’action :

Il n’est pas complètement compris. Il a été démontré que les corticoïdes :

8-1-1-2. Corticothérapie systémique :

Le Corticothérapie systémique demeure le traitement standard.

8-1-1-2-1. Mode d’administration :

* Voie orale : On utilise la prednisone ou la prednisolone ou la bétaméthasone (37).

La dose initiale doit être 2-3 mg/kg/j, administrée en une seule dose le matin. Celle ci doit être maintenue pendant 6-8 semaines (13,38,46).

Certains auteurs préconisent une forte dose de corticoïdes à la dose de 5mg/kg/j (152).

Si la courbe de croissance de l’HMG s’est stabilisée une dégression progressive de la corticothérapie est indiquée sur deux mois environ une durée plus longue sera préconisée pour l’HMG du larynx et du foie (37).

* Voie parentérale : Elle a été rapportée pour la 1ère fois par Wilfling Seder en 1972. La posologie est de 2mg/kg/j pendant 3 semaines, renouvelée après un mois si nécessaire, on peut arriver jusqu’à 6 cures (118). L’utilisation des bolus de corticoïdes par voie intraveineuse est exceptionnellement indiquée, et peut être dangereuse du fait du haut risque infectieux et des complications cardiovasculaires (37).

8-1-1-2-2. Indications :

La corticothérapie est indiquée pour certaines formes d’HMG qui sont : (51,128,106).

n Lésions périorificielles interférant avec certaines fonctions physiologiques (vision, alimentation, respiration, audition, défécation, vidange de la vessie).

n Hémangiome à croissance rapide, triplant ou quadruplant son volume en quelques semaines.

n Prévention d’une déformité importante prévisible (ex : bout du nez).

n SKM.

n HMG avec insuffisance cardiaque.

n HMG viscéral symptomatique (HMG sous glottique, HMG hépatique...).

n Lésions qui par leurs localisations et leurs volumes sont plus susceptibles au traumatisme et à l’infection (muqueuse buccale, région anogénitale, extrémités).

n Saignement sévère récidivant.

n Ulcération récidivante avec douleur importante.

Pour être efficace, la corticothérapie doit être instaurée précocement, avant le 4ème mois, en pleine période évolutive (16,106).

8-1-1-2-3. Effets secondaires :

n Le retard staturo-pondéral peut se voir, mais il est réversible à l’arrêt du traitement (38).

n Les infections à répétition (24).

n La corticodépendance : en effet, lors du sevrage ou à l’arrêt de la prednisone, un rebond de croissance peut survenir, nécessitant alors la réinstitution de la thérapie. Le rebond évolutif se voit surtout lors d’une dégression rapide des corticoïdes (106).

n Le syndrome Cushingoïde (25, 65).

n La cataracte (24, 25).

n Des troubles hydroélectrolitiques (24, 65).

8-1-1-2-4. Résultats :

Selon ENJOLRAS (50), la réponse aux corticoïdes est variable : 30% de réponses indiscutablement excellentes, 30% de non répondeurs avec aggravation, et 40% de réponses douteuses (des cas où il est difficile d’affirmer que le traitement a modifié ce qui aurait pu être l’évolution spontanée).

La réponse au traitement corticoïde par voie générale se définit actuellement en terme de bons et mauvais répondeurs (51).

8-1-1-3. La corticothérapie intralésionnelle :

Il s’agit d’une injection de corticoïdes dans le stroma de l’angiome (13,16,37,51). Elle est proposée dans les HMG à prédominance sous cutanée, à retentissement fonctionnel (106). Elle évite les effets systémiques de la corticothérapie générale (38).

La modalité thérapeutique consiste en une injection in situ, soit d’un mélange d'un corticoïde d’action rapide (acétate de cortisone : 2 à 5mg/kg/j) et d’un corticoïde d’action retard (acétonide de triamcinolone (Kenacort Ò ) 3 à 5 mg/kg/j) (94,106,162), soit d’un corticoïde retard uniquement (37,38).

Les injections sont répétées (1 à 4 ou 5 fois) à un mois d’intervalle, en fonction des réponses obtenues (38).

Il existe, toutefois, un risque d’obstruction de l’artère centrale de la rétine avec les corticoïdes retards en raison de la migration des cristaux de ce dernier dans le système ophtalmique qui participe régulièrement à l’alimentation de l’HMG (161, 34).

Compte tenue de ce risque, cette technique doit être réservée à l’hémiface inférieure (106).

Des corticoïdes à action rapide, sans microparticules (acétate de cortisone) peuvent être utilisés, mais l’efficacité semble moindre (38).

De rares incidents peuvent survenir : nécrose et surinfection, atrophie à distance, accentuation des télangiectasies périangiomateuses (38, 109).

Il faut toujours vérifier avant toute injection, l’absence de retour sanguin d’origine artérielle (109).

Cette technique est très douloureuse, et elle nécessite l’immobilité complète du nourrisson et des mains expérimentées particulièrement averties du stroma vasculaire de la face. Donc elle doit être réalisée dans un milieu chirurgical sous anesthésie générale (37,38,109,131).

Un bon résultat peut être, obtenu dans 50% des cas (38, 109), la qualité du résultat ne dépend, a priori, ni de la topographie de l’HMG, ni de sa taille, ni de l’âge auquel est pratiquée l’injection (109,,162).

La corticorésistance d’un angiome est indépendante de la voie d’administration des corticoïdes, en effet les mauvais répondeurs au traitement corticoïde par voie orale le sont également au traitement intralésionnel et vice-versa (38,51,109).

8-1-2. L'interféron Alpha :

L'IFa a ou b est une alternative thérapeutique relativement nouvelle.

Il peut être utilisé seul (56) ou en association (68, 183).

Le mode d'action exact de l'INFa sur l'angiogénèse est mal connu.

Plusieurs théories ont été avancées :

* INFa inhiberait la migration et la prolifération des cellules endothéliales (14).

* Il diminuerait l'adhérence des plaquettes dans l'angiome par l’augmentation de la production locale de la prostacyclines (35).

* Il supprimerait la production de BFGF (Basic fibroblast Growth Factor) facteur stimulant de l'angiogénèse (32,36,102,166).

La dose de l'INFa est de 2-5 U/m²/J en dose sous cutanée. L'INFa est indiqué en cas d'échec de la corticothérapie générale, bien conduite dans les formes graves (très volumineuses, très étendues, compliquées) (37).

Les effets secondaires de l'INF à court terme sont essentiellement, comme chez l'adulte : le syndrome pseudo grippal sensible au paracetamol, la leuconeutropénie et la thrombopénie nécessitant une adaptation transitoire de la posologie, des perturbations du bilan hépatique à type de choléstase, et surtout de cytolyse nécessitant une diminution des doses de l'INF. Une protéinurie faible, une insuffisance rénale, un syndrome néphrotique sont rarement observés (90, 102).

Ces effets indésirables justifient une surveillance biologique hématologique, hépatique et rénale.

Des troubles transitoires d'audition et de vision au cours d'un traitement par interféron ont été décrits dans la littérature (27).

Les effets indésirables à long terme du traitement par INFa , sur un très jeune organisme, font encore l'objet d'études prospectives.

Une complication majeure a été signalée récemment : il s'agit de paraplégie spastique, en effet, il existe une forte suspicion d'un effet toxique de l'INFa sur le système nerveux central de l'enfant (47).

Les résultats thérapeutiques sont contradictoires concernant l'efficacité de l'INF, en effet, certains auteurs (56,101,102,126) ont observé de bons résultats variant de 28 à 50% des cas, d'autre ont rapporté un échec total du traitement par INF (170).

8-1-3. La cyclophosphamide :

Cet agent alkylant a été utilisé comme traitement des HMG lors des situations alarmantes résistantes aux corticoïdes. Depuis l'arrivée de l'IFa son utilisation est limitée, étant donné les complications potentielles sévères tels que le dommage gonadique et la cystite hémorragique (88).

8-1-4. La cryothérapie :

C'est l'application de neige carbonique sur la lésion angiomateuse afin de geler la surface tubéreuse (37).

Par l'intermédiaire du froid, elle engendre une fibrose locale du tissu endothélial entraînant un infarcissement naturel (118).

Elle est utilisée sur les lésions tubéreuses pures débutantes (avant deux mois) pour limiter l'extension. Cependant, trop superficielle, elle n'a aucun effet, trop appuyée, elle risque de provoquer des ulcérations génératrices de cicatrices indélébiles plus importantes que l'involution spontanée (16, 106).

La tendance actuelle est d'abandonner cette thérapie, mais elle peut être utilisée comme un traitement placebo pour assurer l'adhérence des parents au suivi régulier.

Dans les cas où elle est indiquée, cette technique doit être évitée dans les régions périorificielles en raison du risque de nécrose et de ses complications fonctionnelles (16).

8-1-5. La radiothérapie :

La radiothérapie a été utilisée pendant plusieurs années avec succès (139), mais, elle est actuellement abandonnée du fait des risques qu'elle peut engendrer.

En effet, la radiothérapie expose au risque :

- immédiat de nécrose (13, 16).

- à long terme :

* radiodermite, séquelle atrophiante et rétractile (16),

* complication viscérale secondaire à l'irradiation d'organe très sensible chez l'enfant selon la localisation du l'HMG :

ð Retard de croissance par atteinte du cartilage (139)

ð Cataracte par irradiation de l’œil (34).

ð Dysfonctionnement thyroïdien voir des cancers thyroïdiens (16,115).

ð Stérilisation par irradiation du périnée

* risque ultérieur de dégénérescence (13,106,139).

8-1-6. La compression :

Deux techniques ont été décrites :

8-1-6-1. La compression continue par des bandages :

Cette technique est utilisée dans certaines localisations : les membres, le tronc, le cuir chevelu (46).

Elle consiste en une contention compressive douce et continue par des bandages (13).

Cette technique accélère la régression et empêche l'extension trop rapide (16). Elle mérite d'être utilisée d'autant plus, qu'elle peut rassurer les parents.

8-1-6-2. La compression pneumatique intermittente :

Cette technique a été proposée dans le traitement du syndrome de Kasabach Meritt et de l'HMG géant compliqué d'insuffisance cardiaque, par STRINGEL (165). La technique consiste à provoquer, à l'aide d'un "Jobst Extremity Pumphome Model" une compression pendant des secondes suivie d'une décompression de 30 sec et ce 24h/24h (5,165).

Son mécanisme d'action est inconnue, la compression pneumatique intermittente pourrait promouvoir le vidange vasculaire et provoquer des dommages endothéliales par thrombose causant ainsi l'involution de l'HMG (165). Aucune étude prospective n'a été faite pour cette technique, il s'agit de cas rapportés avec succès isolés.

8-1-7 - L'embolisation :

Cette méthode a été introduite depuis 10 ans par DJINDJIAN et MERLAND (118).

C'est un geste très délicat sur des nourrissons au réseau artériel court, grêle et fragile, geste dont il faut peser les risques et les bénéfices (51).

Elle consiste à injecter dans la masse tumorale et extravasculaire de produit sclérosant tel que Gelfoam, l'Ivalon et l'Ethibloc (16,34,118).

Elle doit être précédée par une angiographie supersélective (51,118,157).

Certaines complications sont à redouter : nécrose massive, thrombose du sinus caverneux, choc et décès (16,157).

Il s'est avéré actuellement, que cette méthode est non durablement efficace sur la poussée évolutive de l'HMG (147) et ainsi ses indications se sont limitées essentiellement à l'HMG hépatique avec insuffisance cardiaque, afin de réduire le débit (13,34,50).

Dans ce cas précis, l'embolisation peut aussi précéder un acte chirurgical s'il est indiqué (18).

8-1-8. Le laser :

Le laser est utilisé essentiellement dans le traitement de l'angiome plan, mais actuellement, il trouve quelques indications dans le traitement des HMG. Des études récentes suggèrent que le laser colorant pulsé pourrait être efficace dans le traitement de certains HMG (3,67). Toutefois, sa pénétration n'est que de 1,2 mm, ce qui limite son efficacité à la portion superficielle de l'HMG, n'affectant en rien la composante profonde (3,37,112).

Le laser Nd-Yag (longueur d'onde 1060 nm) ayant une pénétrance plus élevée (5-8mm) peut traiter la composante profonde d'un HMG. Cependant, il s'agit d'un laser non sélectif pour la destruction vasculaire pouvant laisser des séquelles pigmentaires et des dommages cutanés (130,141).

Le laser colorant pulsé ainsi que le laser argon peuvent être utiles dans les HMG ulcérés, hémorragiques, accélérant ainsi leurs cicatrisations (39,67,112,150). Ils seraient utiles dans le blocage de la poussée évolutive d'un HMG tubéreux extensif périorificiel mettant en jeu le pronostic fonctionnel (31,67,130).

Ils pourraient être également appréciés, plus tardivement, après l'involution de l'HMG, pour traiter les télangiectasies résiduelles (130).

Le coût élevé, le nombre de séances de laser nécessaire pour le traitement des HMG, font limiter sa prescription.

8-1-9. La chirurgie :

Elle trouve habituellement sa place, suite à la régression complète, lorsqu'un résidu de peau et de tissu fibroadipeux doit être corrigé (44,46).

Exceptionnellement, la chirurgie peut être indiquée précocement (13, 46) :

ð L'angiome cyrano : l'exérèse chirurgicale doit être faite systématiquement, entre l'âge de 2 à 4 ans, afin d'éviter les déformations des os propres du nez (11, 116).

ð L'angiome palpébral : l'exérèse pourra être indiquée en cas de non réponse aux autres traitements moins agressifs (16, 106).

ð La macrocheilite angiomateuse avec incompétence labiale et dessèchement de la muqueuse (44).

La décision thérapeutique, dans ces deux derniers cas, doit être mise en balance avec les séquelles prévisibles en cas d'involution naturelle (44).

Rarement, la chirurgie, peut être indiquée pour des cas sérieux mettant en jeu le pronostic vital ne répondant pas aux autres traitements. En particulier, l'HMG sous glottique (173) et l'HMG hépatique qui nécessitera parfois une ligature de l'artère hépatique ou une résection hépatique partielle (13) précédée ou non par une embolisation supersélective (8).

Lors de ces excisions précoces, la correction ne vise jamais à être complète, au risque de surcorriger. En effet, si une lame d'HMG profond continue sa régression, elle entraînerait une rétraction (44).

8-2 - Traitement des complications :

8-2-1 - Locales :

8-2-1-1. L'hémorragie :

Elle est généralement modérée, et répond souvent à la compression locale.

8-2-1-2. Ulcération - Nécrose :

Elle favorise la surinfection. Un traitement local est nécessaire et consiste à l'application de compresses imbibées de sérum physiologique, suivie de l'application d'un onguent antibiotique et d'un pansement non adhésif (tulle gras). En cas de survenue d'une infection grave (cellulite).

Une antibiothérapie par voie générale est nécessaire (13,51,105).

A la région anogénitale : un pansement occlusif peut être appliqué afin d'isoler la lésion des urines et des fecés.

Le traitement par le laser pulsé peut être un traitement alternatif intéressant les ulcérations (3,29,67,130).

8-2-2. Générales :

8-2-2-1. L’insuffisance cardiaque :

Le traitement digitalo-diuritique doit être associé au traitement général (38).

8-2-2-2. Le syndrome de Kasabach Merritt (SKM):

Le traitement de ce syndrome reste mal codifié. Il n'existe pas à l'heure actuelle de méthode thérapeutique efficace dans tous les cas de SKM (171). L'hétérogénéïté des réponses thérapeutiques est une autre particularité du SKM (37). Plusieurs moyens thérapeutiques ont été utilisés, isolés, ou associés ;

ð La corticothérapie par voie générale à forte dose (2 à 5 mg/kg/j de Prednisoline) et prolongée (78,169).

ð La radiothérapie combinée (78,171)

ð L'IFa (101,169).

ð Inhibiteurs de la fibrinolyse : l'acide tranexamique et l'acide aminocaproïque (5,169).

ð Perfusion substitutive de plasma frais congelé et de cryoprecipités (5).

ð Inhibiteur de l'agrégation plaquettaire :

* Ticlopidine et acide salycilique (Aspirine) à la dose de 10 mg/kg/j (169,171).

* La pentoxifylline (TorentalÒ ) (37,169).

ð La compression pneumatique intermittente (5)

ð La chirurgie d'exérèse et l'embolisation (51) restent des gestes exceptionnels (51,169).

8-3. Traitement des séquelles :

Les séquelles spontanées ultérieures, d'HMG, sont, en règle, minimes. Elles sont soit à type de télangiectasie dans les zones essentiellement tubéreuses, soit un léger excédent cutané fripé plus ou moins associé à un coussinet fibrolipomateux résiduel dans les formes sous cutanées (104,106).

Les séquelles des HMG de la région cervico-céphalique sont celles qui entraînent plus de demandes de correction (44).

Le traitement esthétique se discute généralement à distance.

Le laser à colorant pulsé et à argon est une indication pour les télangiectasies (2,104,130).

La correction par chirurgie plastique serait nécessaire pour les excédents cutanés ou fibrolipomateux, elle ne peut être indiquée, qu'en fin de résorption de l'HMG et lorsque toute activité angiogène a disparu (44,104,106).

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