retour sommaire

III – ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

1 – ORIENTATION CLINIQUE DU DIAGNOSTIC :

La clinique peut le plus souvent poser le diagnostic. Les étapes de discussion clinique sont : (voir tableau II).

1-1. L’histoire évolutive de la lésion :

Elle est déterminée par l’anamnèse :

• Présente à la naissance ou non
• Développement rapide ou lent.
• Les poussées évolutives.
• Les facteurs déclenchants.

1-2. La sémiologie des lésions :

• La couleur
• L’infiltration
• La chaleur locale : normale ou augmentée.
• Présence d’un thrill, battement, souffle, ces signes sont retrouvés par la palpation et l’auscultation.

Dans 90 % des cas, cet examen clinique détermine le type d’angiome (37).

2 – ORIENTATION PARACLINIQUE :

(voir tableau III, IV, V, VI)

2-1. L’échographie doppler :

C’est un examen atraumatique, facile, peu coûteux, répétitif, intervient au stade de diagnostic, traitement et de surveillance.

Il permet de préciser : (51, 83, 100).

• L’existence d’une fistule.
• L’importance hémodynamique par la vélocimétrie doppler.
• Le siège de la malformation.
• Les afférences et les éfférences des courants artério-veineux.
• L’étude des artères.
• L’étude du territoire veineux par l’étude du remplissage dynamique des veines et leur éventuelle incontinence.

Cet examen nécessite une coopération du patient, et en pratique, elle ne peut être utilisée qu'après 18 mois.

2-2. Doppler pulsé :

Le Doppler pulsé permet de déterminer le débit artériel comparatif avec le coté sain (82, 83).

2-3. Doppler couleur :

Il différencie entre un hémangiome et une malformation veineuse (37,39,51).

2-4. Echographie :

• Enfant nouveau-né (51)
• Différencie entre HMG et lymphangiome kystique (39).
• Détecte une localisation profonde, notamment hépatique (37).

2-5. La radiographie sans préparation :

Elle met en évidence :

• Des phlébolites pathognomoniques de la stase et de la thrombose des lacs veineux (46,83).
• L’hypo- ou l’hypertrophie osseuse (51).
• Les atteintes du massif facial par téléradiographie et le panoramique dentaire (39,51).
• Les inégalités de longueur des membres par les radiographies mensurations (51).

2-6. L’artériographie – angiographie :

Elle est indiquée dans les malformations artério-veineuses dans un but diagnostic d’une part, d’autre part, elle est nécessaire dans un but thérapeutique : embolisation artérielle (39,46,51).

L’angiographie est nécessaire avant l’embolisation percutanée (39, 118).

2-7 – La phlébographie :

Elle est remplacée par l’écho-doppler et le scanner, néanmoins, elle conserve toujours l’indication préchirurgicale dans les malformations veineuses. Elle apprécie leurs aspects et surtout leurs points d’ébauche avec le réseau normal (39, 46).

2-8. La lymphographie :

La lymphographie conventionnelle a été remplacée par la lymphographie isotopique (51). Elle est indiquée en cas de suspicion de malformations lymphatiques isolées ou associées à d’autres anomalies vasculaires (83).

2-9. Le scanner :

Il décèle les localisations viscérales des HMG (37). Il apprécie l’extension en surface et en profondeur des malformations vasculaires. Il détermine le retentissement sur les structures voisines, les structures osseuses et l’éventuelle calcification (51). Il est facile à manipuler, mais il est non indispensable dans tous les cas et il est réservé à certaines indications.

2-10. L’IRM :

* Dernière née en imagerie médicale et ses indications se confondent avec celles du scanner (51).

* Elle présente, plus d’avantages, vu :

• qu’elle ne nécessite ni injection, ni irradiation (40),
• qu’elle offre des images dans plusieurs plans (axial, sagital, frontal) ce qui permet une bonne appréciation de l’extension (40),
• elle délimite très bien les malformations veineuses en flash T2 (46,83).

* Ses inconvénients :

- ne montre pas les calcifications (51),

- délimite mal certaines coulées malformatives des aponévroses graisseuses et musculaires.

Le choix entre ces dernières techniques est difficile et c’est le prix de l’examen qui va trancher entre les deux.

2-11. La biopsie :

Elle est rarement pratiquée, elle peut être utile en cas d’HMG congénital, tumeur trompeuse entièrement développée durant la vie intrautérine et qui pose un diagnostic différentiel avec les tumeurs congénitales du nouveau-né (9,37).

2-12. Bilan hématologique :

Fibrinogène, facteurs de coagulation, produit de dégradation de la fibrine (PDF), D. dimers, complexes solubles ; doivent être demandés dans certains cas : syndrome de Kasabach Merritt et au cours des poussées inflammatoires des malformations veineuses (37, 51).

2-13. Les examens spécialisés :

Ils seront demandés en fonction des localisations des malformations et des signes d’appels (voir fig1).

Ainsi, l’examen ophtalmologique, ORL, gynécologique, digestif avec les endoscopies éventuelles correspondantes seront demandés en fonction du siège (83).

L’examen orthopédique a un rôle de suivre les inégalités de longueur d’un membre (syndrome de Klippel Trenaunay), de voir le retentissement sur le rachis et intervenir au moment approprié (51).

Tableau II : Les caractéristiques des anomalies vasculaires

(J.B. Mulliken) (127,128).

Tableau III : Stratégie d’exploration (83)

Tableau IV : Les moyens non invasifs du diagnostic (39)

Tableau V : Place des angiographies (39)

Tableau VI : Hiérarchie des examens dans les cas difficiles (51)

Confirmation clinique du diagnostic

|

Confirmation et bilan d'extension adapté

|

Fig1 : Arbre décisionnel devant une malformation vasculaire superficielle (40)

retour sommaire

Retour page d'accueil