TUMEURS CUTANEES BENIGNES

 

Sommaire

I- LES TUMEURS EPITHELIALES III- TUMEURS ANNEXIELLES
I.1. Les verrues III.1. Kystes épidermiques et sébacés
I.2. Les kératoses séborrhéïques III.2. Hidradénomes ou syringomes
I.3. Kérato-acanthome III.3. Trichoépithéliomes
I.4. Acanthome à cellules claires III.4. Cylindromes
I.5. Hamartome épidermique ANGIOMES ET MALFORMATIONS VASCULAIRES
II- TUMEURS CONJONCTIVES ANGIOMES DU NOURRISSON
II.1. Histiocytofibrome MALFORMATIONS VASCULAIRES
II.2. Chéloïdes NAEVUS
II.3. Lipomes NAEVUS COMMUNS
II.4. Leiomyomes FORMES PARTICULIERES
II.5. Botriomycome
II.6. Tumeur glomique
II.7. Xanthomes

 


Elles sont très nombreuses, nous les classons en :

- Tumeurs épithéliales

- Tumeurs conjonctives

- Tumeurs annexielles

Nous étudions les plus fréquentes d'entre elles. Les angiomes et les naevus pigmentaires feront l'objet d'autres chapitres.

I- LES TUMEURS EPITHELIALES

I.1. Les verrues : très fréquentes, avec de nombreuses variétés seront étudiées dans le chapitre viroses (CF : dermatoses virales).

I.2. Les kératoses séborrhéïques (verrues séborrhéïques) :

Ce sont de petites formations tumorales peu saillantes, étalées sur 5 à 2O mm. Leur surface est recouverte d'un enduit corné et gras, gris jaunâtre ou brun noir. Habituellement nombreuses, les kératoses séborrhéïques siègent sur le dos, la poitrine, le visage des sujets âgés et surtout des vieillards.

Le diagnostic différentiel important, surtout quand la lésion est unique se pose avec le mélanome malin. L'éruption de plusieurs kératoses séborrhéiques doit faire rechercher un cancer profond (signe de Leser Trelat). Le traitement se fait par cryothérapie, électrocoagulation superficielle ou simple curetage à la curette.

I.3. Kérato-acanthome :

Formation tumorale en bulbe d'oignon de la taille d'un pois chiche à celle d'une noisette siégeant surtout au visage (nez, joues, lèvres et paupières) mais aussi sur le dos des mains des sujets ayant dépassé la quarantaine. Le kérato-acanthome passe par un stade de prolifération au cours duquel la formation s'accroît pour atteindre la phase de maturation : nodule globuleux et saillant, à centre creusé d'un cratère et occupé par une masse de kératine cachée par une croûte ou surmontée parfois par une corne. Puis survient la phase de régression au cours de laquelle la tumeur s'affaisse et disparaît pour laisser place à une cicatrice atrophique parfois parsemée de grains de milium. Phase de prolifération, de maturation et de régression durent de 3 à 4 mois. La persistance de cette tumeur au-delà de cette limite doit inciter à son excision du fait de sa ressemblance clinique et parfois histologique avec un carcinome spino-cellulaire. Certains auteurs préfèrent d'ailleurs intervenir chirurgicalement d'emblée car la cicatrice qui en résulte est généralement beaucoup plus discrète.

I.4. Acanthome à cellules claires :

Petit nodule de teinte rosée, assez souvent recouvert d'une croûte. S'observe chez l'adulte âgé et se localise sur la jambe. L'évolution se fait sur plusieurs années sans tendance à la disparition. Histologiquement il s'agit d'une hyperplasie épidermique faite de grandes cellules malpighiennes non pigmentées, à cytoplasme clair chargé de glycogène et séparées par un œdème inter-cellulaire. La cause est inconnue et le traitement se limite à une excision chirurgicale économique.

I.5. Hamartome épidermique :

Lésion congénitale le plus souvent unilatérale, formée d'élevures ou plaques mamelonnées grises, d'aspect crasseux, hyperkératosique. Prend une disposition figurée : linéaire, en croissant, zoniforme ou diffuse. Une prolifération sébacée peut être associée (hamartome verruco-sébacé). Les formes étendues peuvent s'accompagner d'autres malformations et réalisent le syndrome de SOLOMON (syndrome polymalformatif : squelette et viscères). Dans les formes peu étendues, l'exérèse chirurgicale peut être pratiquée, les résultats sont satisfaisants à condition d'emporter le derme et les annexes compte tenu de la fréquence des formes intriquées (qui expliquent les éventuelles récidives).

II- TUMEURS CONJONCTIVES

II.1. Histiocytofibrome :

Petite formation intradermique, dure, en pastille de 0,5 à 1 cm, légèrement en relief, de couleur brun foncé, parfois pigmentée, l'histiocytofibrome se voit surtout chez la femme et se localise le plus souvent au niveau de la jambe. A l'examen histologique, la prolifération intradermique désordonnée et non encapsulée est faite de cellules fusiformes.

Les études immunocytologiques considèrent ces cellules comme des fibrocytes, des dendrocytes ou des histiocytes. L'épiderme sus-jacent à la prolifération est hyperplasique. L'histiocytofibrome peut être gardé sans inconvénient, mais il peut être excisé chirurgicalement si le malade le réclame.

II.2. Chéloïdes :

Ce sont des formations intradermiques, saillantes de consistance très ferme, à surface lisse, parfois bosselée, blanche ou rosée ou télangiectasique, de forme allongée ou ovalaire, assez souvent spontanément sensibles ou prurigineuses. Elles siègent sur n'importe quelle partie des téguments et tout particulièrement sur les régions pré sternales, scapulaires et brachiales. On distingue :

- Les chéloïdes provoquées , secondaires à des traumatismes divers, à une vaccination, à des brûlures et à des lésions inflammatoires.

- Les chéloïdes spontanées plus fréquentes dans la race noire, elles peuvent prendre des dimensions importantes et devenir invalidantes " maladie chéloïdienne".

Traitement : il est difficile. Il faut déconseiller toute excision car celle-ci est généralement suivie d'une récidive de grande taille. La cryothérapie et les injections intra lésionnelles de corticoïdes peuvent réduire le volume des chéloïdes. Les résections chirurgicales endochéloïdiennes et la compression forte par divers procédés ont donné à certains auteurs des résultats satisfaisants.

II.3. Lipomes :

Ce sont des tumeurs sous-cutanées de taille et de nombre variables. Aucune prédilection particulière. Tumeurs molles, parfois polylobées, faites de cellules graisseuses "boules de graisse". Certaines localisations sans être pour autant les plus fréquentes méritent d'être citées :

Les lipomes sont des tumeurs toujours bénignes mais pouvant prendre parfois des volumes impressionnants. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale simple, le plus souvent sous anesthésie locale.

II.4. Leiomyomes :

Se développent aux dépens des muscles lisses (muscles pilomoteurs et muscles des parois artériolaires). Habituellement nombreux, groupés sur une région du corps. De petite taille, ces tumeurs sont arrondies ou allongées, elles sont douloureuses à la pression et au froid (jet de chlorure d'éthyle). L'angioléïomyome est une petite tumeur dermique ou hypodermique, bien encapsulée douloureuse à la palpation, développée à partir des muscles de la paroi d'une petite veine. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs douloureuses (tumeur glomique, tumeurs sudorales eccrines, neurinomes ou schwannomes).

Traitement : ablation chirurgicale.

II.5. Botriomycome :

Appelé aussi granulome pyogénique. C'est une tumeur charnue, très vascularisée, saignante facilement, la surface est généralement érodée et la base pédiculée. Se voit sur les extrémités, sur le cuir chevelu et la langue et apparaît à la suite d'un traumatisme. Se traite par électrocoagulation sous anesthésie locale en prenant soin de bien détruire la profondeur de la lésion pour éviter les récidives. Une excision chirurgicale comportant la base d'implantation peut aussi constituer une bonne indication thérapeutique.

II.6. Tumeur glomique :

Se développe aux dépens d'un glomus et siège surtout aux mains, aux pieds et sous l'ongle, cette dernière localisation pose le diagnostic différentiel avec un mélanome unguéal ou un naevus. C'est une petite tumeur profonde, bleuâtre, douloureuse au moindre contact et parfois spontanément avec des élancements. Histologiquement elle est faite de trois composantes : vasculaire, myoépithéliale et nerveuse. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale et dans la localisation sous-unguéale, un curetage soigneux de la phalangette doit être pratiquée au risque d'une récidive.

II.7. Xanthomes :

Ce sont des infiltrations cutanées de couleur jaunâtre faites de cellules histiocytaires de plus ou moins grande taille à cytoplasme spumeux ou de très grande taille avec nombreux noyaux disposés en couronne centrale (cellules de Touton). On distingue :

- Les Xanthomes plans dont le xanthélasma des paupières est le plus fréquent, ce type de xanthome est généralement normolipémique.

- Les Xanthomes tubéreux intéressent les convexités (coudes, genoux), les faces d'extension des bras, mais peuvent se voir sur le reste de la peau. Ils représentent une des manifestations de l'hypercholestérolémie familiale (type II de FREDRICKSON).

- Les Xanthomes éruptifs de petite taille, groupés sur une surface (fesse, abdomen, membres...), apparaissent brutalement souvent à la suite d'un repas riche en graisses. Ils font partie du tableau de l'hypertriglycéridémie exogène (xanthomatose hyperchilomicronémique type 1 de FREDRICKSON).

Devant toute xanthomatose, il faut faire un bilan lipidique complet : cholestérol, triglycérides, lipides totaux, lipidogramme, glycémie, un bilan hématologique et un bilan viscéral et en particulier vasculaire.

  1. TUMEURS ANNEXIELLES

III.1. Kystes épidermiques et sébacés

Ces kystes se développent à partir des follicules pilosébacés. Le kyste épidermique est dit kyste épidermoïde quand il dérive de l'épithélium infundibulaire et kyste tricholemmal quand il dérive du segment tricholemmal isthmique.

Les kystes épidermiques sont des formations bien circonscrites, remplies de kératine, de taille très variable : très petites sur le visage et les cicatrices post bulleuses, on les appelle grains de milium ; sur le cuir chevelu, elles peuvent atteindre la taille d'un œuf de poule ou d'une mandarine (loupes du cuir chevelu). Elles peuvent également infiltrer la peau du scrotum (kystes du scrotum). Généralement multiples, les kystes épidermiques se voient le plus souvent chez l'adulte. Ils s'infectent assez fréquemment et leur traitement consiste en l'ablation chirurgicale.

Les kystes sébacés ressemblent beaucoup aux kystes épidermiques se voient surtout dans les régions préthoraciques, et axillaires mais aussi sur le visage, le dos, les fesses. Ils contiennent un liquide huileux ou une substance compacte caséeuse mal odorante. Leur traitement est également chirurgical.

III.2. Hidradénomes ou syringomes :

Petites papules rosées ou discrètement pigmentées de la taille d'une tête d'épingle à celle d'un petit pois, fréquentes sur les paupières inférieures ou apparaissent par poussées sur la face antérieure du tronc (hidradénomes éruptifs) particulièrement chez des sujets jeunes de sexe féminin. Les syringomes se développent aux dépens des canaux sudoraux eccrines. Peuvent être traités par l'électrocoagulation fine ou le curetage.

III.3. Trichoépithéliomes :

Formations tumorales généralement multiples, de taille variable siégeant électivement sur la face (sillons naso-géniens, joues, front, menton) mais aussi au cuir chevelu, au cou et au dos. Ces tumeurs dysembryoplasiques et familiales sont d'origine pilaire. Sur le plan histologique : prolifération de bandes épithéliales et kystes de kératine prenant des aspects en queue de têtard et simulant un carcinome basocellulaire kératinisant. Traitement : excision chirurgicale, électrocoagulation ou photocoagulation au laser.

III.4. Cylindromes :

Tumeurs multiples du cuir chevelu prenant parfois une disposition en turban ou en grappes de tomate. Elles prennent naissance à partir du glomérule des glandes sudorales eccrines.

Sur le plan histologique le cylindrome est constitué de lobules tumoraux faits de cellules basaloïdes à disposition périphérique palissadique. Ces lobules sont entourés d'une membrane hyaline PAS positive qui s'invagine entre les cellules. La récidive est fréquente après ablation chirurgicale.

ANGIOMES ET MALFORMATIONS VASCULAIRES

On désigne sous le nom d'angiomes, des dysplasies intéressant les vaisseaux sanguins. Il s'agit de malformations très hétérogènes et très polymorphes de cause inconnue posant parfois des problèmes thérapeutiques complexes. Les angiomes apparaissent généralement lors des premières semaines de la vie, rarement à la naissance.

  1. ANGIOMES DU NOURRISSON

Les angiomes du nourrisson dits hémangiomes ou encore angiome immatures sont très fréquents puisqu'ils se voient chez près de 10 % des nourrissons. Ils sont généralement absents à la naissance ou passent inaperçus : petite tache blanche ou érythémateuse sous forme d'un halo ou une petite télangiectasie. Ce n'est qu'au cours des premières semaines de la vie que l'angiome se développe, devient apparent et subit des poussées évolutives.

I.1. Aspects cliniques :

I.1.1. L'Angiome tubéreux :

C'est la forme la plus fréquente. Il se manifeste par une formation de taille variable, de couleur rouge vif posée sur la peau à la manière d'une "fraise".

I.1.2. L'angiome sous cutané :

Il se présente sous l'aspect d'une tumeur hypodermique soulevant une peau de couleur normale, bleutée ou télangiectasique.

I.1.3. L'angiome mixte :

C'est un angiome sous-cutané qui a une composante tubéreuse. La topographie des angiomes du nourrisson est ubiquitaire, de même leur taille est très variable allant de l'atteinte punctiforme jusqu'à l'atteinte d'un membre de toute les faces ou d'un hémitronc posant ainsi des problèmes sérieux d'ordre esthétique et des déformations considérables ; cependant dans l'immense majorité des cas cette taille reste modérée de l'ordre de 2 à 3 cm.

I.2. Evolution :

L'évolution de l'hémangiome du nourrisson est favorable dans 80 % des cas. Après une place de croissance de durée pouvant atteindre 8 mois, l'hémangiome se stabilise pour commencer sa régression vers le 18è-20è mois. Cette régression est lente, elle est marquée par l'apparition de zones blanchâtres dans la composante tubéreuse puis de l'affaissement de la composante sous-cutanée à l'âge de 6-8 ans l'angiome aurait complètement disparu ou aurait lainé une séquelle inesthétique pouvant être corrigée secondairement par la chirurgie.

Au cours de cette évolution quelques complications peuvent survenir :

I.3. Formes graves :

Certaines formes mettent en jeu le pronostic fonctionnel : angiome palpébral (risque d'amblyopie), angiome labial dit angiome tapir pouvant gêner la succion, angiome narinaire menaçant les structures cartilagineuses du nez…, ailleurs c'est le pronostic vital qui est mis en jeu : angiome laryngée (risque d'asphyxie), angiome de très grande taille (insuffisance cardiaque).

Le syndrome de Kasabach-Merrit autrefois classé dans les hémangiomes est en fait une complication de certaines tumeurs vasculaires s'accompagnant de coagulations intravasculaires entraînant une thrombopénie et des hémorragies diverses.

I.4. Traitement :

Dans la plupart des cas, les angiomes tubéreux et sous-cutanés ne nécessitent aucun traitement, la régression spontanée intéresse 80 % des cas environ. Certaines formes très étendues, ou compromettant le pronostic fonctionnel ou vital nécessitent une corticothérapie générale (2 à 3 mg/kg/jour) pendant quelques semaines puis diminuée progressivement. Un geste chirurgical est parfois nécessaire (angiomes de la pointe du nez, agniomes des paupières…). La cryothérapie est les injections sclérosantes sont parfois appliquées à des angiomes de petite taille.

  1. MALFORMATIONS VASCULAIRES

Peuvent se voir à la naissance, mais peuvent apparaître aussi au cours de la vie (déclenchées par un traumatisme, un épisode hormonal…) Ne régressent jamais spontanément et leur rythme évolutif est fonction de leur type hémodynamique. Nous allons nous limiter dans ce cadre à l'étude des angiomes plans.

II.1 Angiome plan simple :

Macule érythémateuse plus ou moins foncée (rose à … de vin), de forme et de taille variables, siégeant électivement à la face et aux membres.

L'angiome plan est stable, fixe, ne régresse jamais spontanément. Il pose un problème esthétique important. La meilleure indication thérapeutique est le laser à colorant pulsé qui donne une amélioration de l'ordre de 60 %. Les meilleurs résultats sont obtenus chez l'adulte (sur des angiomes devenus plus foncés) que chez les enfants (chez lesquels les angiomes sont plutôt atténués).

II.2. Angiomes plans associés à des angiodysplasies profondes :

II.2.1. Angiomatose encéphalo-trigéminée de Sturge-Weber-Krabbe associe un angiome plan empruntant la zone du trijumeau, des anomalies oculaires et un angiome profond méningé s'exprimant par des manifestations neurologiques (comitialité, retard mental, déficits moteurs).

II.2.2. Syndrome de Klippel-Trénaunay

Il associe au niveau d'un membre :

- un angiome plan étendu,

- une hypertrophie osseuse et des parties molles,

- des anomalies vasculaires profondes ( fistule artério-veineuse ou autres malformations).

III- Lymphangiomes

Les lymphangiomes résultent d'une dilatation congénitale, dysplasique des vaisseaux lymphatiques. On distingue deux variétés :

III.1. Le lymphangiome superficiel fait d'une nappe de pseudovésicules de taille variable, tendues, dures, remplies d'un liquide (lymphe). Le traitement consiste à faire une excision chirurgicale. La vaporisation au laser CO2 donne également de bons résultats esthétiques.

III.2. Le lymphangiome profond réalise des tumeurs de taille variable parfois kystiques (… du cou, de l'aisselle ou de l'aine). Certaines de ces tumeurs subissent des poussées inflammatoires avec température pouvant être dangereuses (œdème de la glotte avec asphyxie dans le lymphangiome de la langue).

Le traitement : il est difficile, la chirurgie donne souvent des résultats incomplets avec risque de lymphorrhée persistante et récidives. Les injections intralésionnelles de triamcinolone peuvent être utiles. Les poussées inflammatoires peuvent être traitées par une antibiocorticothérapie générale.

 

 

NAEVUS

 

Le naevus (autrefois naevus pigmentaire, naevus mélanocytaire) est une hyperplasie circonscrite bénigne d'origine hamartomateuse (dysembryoplasique) ou acquise des mélanocytes dans la peau. Les mélanoses circonscrites ne sont pas des naevus, ce sont des hyperpigmentations liées à un hyperfonctionnement des mélanocytes. Celles-ci se rencontrent dans diverses situations (taches café au lait de la neurofibromatose ; éphélides des sujets roux liées à une irradiation excessive d'un système mélanocytaire fragile ; mélanose sénile liée à un cumul d'irradiations …).

  1. NAEVUS COMMUNS

Ce sont des lésions circonscrites offrant une très grande variété dans leur taille, forme, couleur, consistance. Les plus petits d'entre eux sont désignés par le … de lentigodifficile à distinguer de la tache de rousseur.

Le lentigo apparaît au cours de l'enfance ou de l'adolescence. Unique ou multiple. Presque tout le monde en a sa taille est variable, plus ou moins étalé, de couleur noire, café au lait, rouge brune ou chamois, couvert de poils ou lisse. Se méfier d'un lentigo tardif sous l'ongle prélude d'un mélanome. Les autres aspects cliniques sont variables : tache plane ou légèrement surélevée, de couleur brun clair ou noire, à limites nettes ; tumeur en … , hémisphérique, à surface régulière ou polypoïde (aspect frambaesiforme, mûriforme, molluscuforme…). Les neavus sont souvent recouverts de poils ce qui constitue un signe rassurant car ceux-ci ne dégénèrent presque jamais. La folliculite sous-naevique intéressant surtout le naevus tubéreux et se manifestant par une rougeur et des sensations prurigineuses est un phénomène extrêmement banal et bénin et ne doit pas être confondu avec une éventuelle transformation maligne.

Au point de vue histopathologique :

Les naevus sont constitués de cellules naeviques groupées en nids (Thèques) ou isolées. Ces cellules peuvent être en situation intraépidermique (mode lentigineux qui définit les lentigos : nappe de mélanocytes au-dessus de la basale) ailleurs les thèques sont situées soit dans le derme, soit à la jonction dermo-épidermique faisant saillie dans le derme papillaire (naevus jonctionnel) soit à la fois au niveau dermique et à la jonction dermo-épidermique (naevus composé ou mixte). Quand il y a dégénérescence, celle-ci commence au niveau de la jonction.

Conduite à tenir devant les naevus :

L'évolution des naevus est généralement bénigne. Ceux-ci peuvent être gardés sans inconvénients et leur exérèse n'expose à aucun risque, celle-ci est cependant conseillée dans les cas suivants :

  1. FORMES PARTICULIERES

II.1. Naevus congénitaux :

Existent dès la naissance de taille variable. Les naevus géants doivent faire rechercher d'autres malformations ou la neurofibromatose. Le potentiel de dégénérescence des grands naevus congénitaux bien que diversement apprécvié reste important d'où l'indication de leur exérèse chirurgicale le plus précocement possible (dès les premiers mois de la vie). Si le naevus n'est pas enlevé en un seul temps, les résections itératives en plusieurs temps restent possibles et n'exposent pas à plus de risques de dégénérescence.

II.2. Naevus bleus :

On distingue le naevus bleu à type d'une petite tumeur tubéreuse de couleur bleutée à bleu noire, de surface lisse ou irrégulière ; le naevus de OTA (naevus fusco-coeruleus ophtalmo-maxillaire) qui se manifeste par une tache bleutée ou grisâtre empruntant le territoire des deux branches supérieurs du trijumeau (front, région orbitaire, malaire et nasale) de façon unilatérale ; la conjonctive et la sclérotique homo latérales peuvent également être intéressées ; enfin la tache mongolique tache bleu ardoisée, présente à la naissance, localisée dans la région lombo-sacrée rarement aux cuisses et aux épaules des enfants asiatiques. La tache bleu mongolique disparaît progressivement

Sur le plan histologique :

Les naevus bleus sont constitués de cellules mélanocytaires allongées dendritiques ou fusiformes, surchargées de mélanine et disposées dans le derme à la manière d'une toile d'araignée.

II.3. Naevus de sutton :

C'est un naevus lenticulaire pigmenté entouré d'un halo achromique ovalaire. La dépigmentation du naevus et sa disparition se font de façon progressive, la disparition de l'achromie est inconstante.

II.4. Naevus de Spitz :

Cette petite tumeur papulo-nodulaire mérite une mention particulière. Se voit chez l'enfant, disparaît à l'âge adulte ou se transforme en naevus cellulaire banal. Se localise au visage ou aux membres.

C'est une petite tumeur en dôme de couleur rouge ou rouge-brune comparée parfois à un œil de fauvette.

Sur le plan Histologique, il s'agit d'un naevus dermique et jonctionnel d'aspect inquiétant : cellules fusiformes envahissant le derme, grandes cellules myoblastoïdes, cellules géantes multinuclées, infiltrat inflammatoire ; toutes caractéristiques pouvant orienter vers la malignité, cependant le naevus de Spitz est une lésion bénigne, l'anatomo-pathologiste doit être avisé de l'aspect clinique et de l'âge du patient pour en tenir compte dans ses conclusions anatomo-pathologiques et son interprétation.

II.5. Naevus atypiques :

Autrefois dénommés naevus dysplasiques. Nombreux, ubiquitaires, y compris sur le cuir chevelu, augmentent progressivement de nombre pouvant atteindre les 200. Plans ou peu saillants, ils sont polychromes, brun clair, rosés, bleus ou noirs, de contours irréguliers, flous, se voient de façon sporadique ou chez des personnes ayant eu dans leurs antécédents personnels ou familiaux un mélanome. Les personnes ayant des naevus atypiques doivent être surveillées régulièrement. On doit également leur proscrire toute exposition solaire excessive. Tout naevus suspect de transformation doit être excisé et soumis à un examen anatomo-pathologique.

 

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Remarques et commentaires : Dr DENGUEZLI